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脊髓空洞症简介
年Esteinne首先描述本病,Charles第一次用脊髓空洞命名,是累及脊髓的慢性进行性疾患,属先天性发育性脊髓异常,内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩,相应节段痛温觉消失,触觉和本体觉相应保留,肢体瘫痪及营养障碍等。
脊髓是人体中枢神经的一部分,受大脑的控制,是连接大脑与全身器官的主要通道,它将来自四肢和躯干的各种感觉冲动,传送至大脑,经大脑分析后发出指令,再传送至肌肉,使它们协调地运动。当脊髓发生病变时,就会出现感觉或运动障碍,或者引起低级反射活动的消失,如大小便失禁、腱反射(膝跳反射)消失等。
脊髓空洞症(syringomyelia)是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀,临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。分为交通性和非交通性两大类:交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通,是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病,反之,非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张,不与脑脊液通路相连。发病率约25~34/10万,高发年龄31~50岁,儿童和老年人少见。自MRI广泛应用于临床后,国内外报道病例数均明显增加。
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