综述运动障碍型脑瘫的临床表现及治疗上

脑瘫是儿童早期身体严重残疾的最常见原因，而运动障碍型脑瘫在脑瘫患者中的占比高达15%。因此，本文综述了运动障碍型脑瘫诊断和管理方面的最新资料及研究方向，并重点介绍其临床表现、管理和新的治疗方法。

概述

脑瘫是指胎儿或婴儿大脑发育期间由非进行性病因所致的一组运动和姿势发育障碍。患者的运动障碍常伴随着感觉、知觉、认知、沟通和行为障碍，以及癫痫和继发性的肌肉骨骼问题。脑瘫是儿童早期身体严重残疾的最常见原因。在中、高收入国家，其发病率为每个活产儿1.7～3.1例；而低收入国家的这一发病率更高。

基于患者主要的运动障碍，脑瘫在临床上可分为痉挛型、运动障碍型和共济失调型等三类。其中，运动障碍性脑瘫（DCP）包括两大运动障碍类型：肌张力障碍和舞蹈手足徐动症。患者的特点是存在伴有肌张力调节、运动控制和协调功能受损的姿势或运动异常。

DCP有时也被称为肌张力障碍性、手足徐动性、锥体外系性、舞蹈手足徐动性，或舞蹈手足徐动症样脑瘫。其在脑瘫患者中的占比高达15%，是仅次于痉挛型脑瘫的第二常见类型。

DCP的病因有多种，包括接近足月产婴儿的围产期缺氧-缺血、新生儿高胆红素血症、脑发育不全、颅内出血、中风或脑部感染等。高胆红素血所致的核黄疸（也就是胆红素在基底神经节沉积）可发生于早产儿或足月儿。由于预防性策略的实施，这种情况在高收入国家已越来越少见，但在低收入国家，其仍然是一个值得注意的问题。

除了对高胆红素血症的一级预防以外，产后监测仍然是减少核黄疸危害的基本措施。在新生儿期以外的DCP病因较为罕见，其中包括出生后第一年发生的心跳呼吸骤停或溺水等。

临床表现

与其他类型的脑瘫相比较，DCP患者的运动障碍常常更严重。其非运动并发症也很常见；有超过一半的DCP患者存在严重智力障碍、构音障碍和癫痫等组合表现；视觉和听觉障碍也很常见。

尽管大多数DCP患者的体重都在正常范围，但瑞典西部一项基于人群的研究显示，超过半数患者在随访期间会出现体重过轻，推测与其不自主运动所致的高能量消耗，以及喂养较差、吞咽困难、胃食管反流和营养摄入量不理想等因素有关。患者常有睡眠和呼吸功能紊乱、流口水、牙齿问题、便秘、粪便和尿失禁、疼痛、肌肉骨骼畸形（包括脊柱侧凸）等。

此外，退行性颈椎变化所致的脊髓病和运动恶化，在成年人患者中已有报告。包括抑郁症在内的心理健康问题，也为越来越多的人们所认知。DCP患者的早期死亡风险高于其他类型的脑瘫患者和普通人群，且最常死于误吸和肺炎所致的呼吸衰竭。

肌张力障碍和舞蹈手足徐动症

大多数DCP患者都存在肌张力障碍和舞蹈手足徐动症（图1），而且其可以被视为不同的运动障碍。这两种运动障碍都可以独立发生，但大多数DCP患者都以肌张力障碍为主要表现。在儿童，肌张力障碍是指因持续或间歇性肌肉收缩所致的姿势异常、不自主的扭曲和重复运动。

图1　运动障碍性脑瘫的异常姿势和动作

（A）运动障碍性脑瘫患者常常出现的原发不对称性强直性颈反射；

（B）在直立位和抓物时缺乏协调性；

（C）在运动过程中出现较大且不受控制的不自主性舞蹈手足徐动症活动；

（D）由于持续或间歇性肌肉收缩导致的肌张力障碍性姿势和运动

脑瘫性舞蹈手足徐动症的特点则是运动过度和肌张力波动。虽然舞蹈手足徐动症可分为舞蹈症（即快速、非自主性、急促且往往是零散的动作）和手足徐动症（即较慢、不断变化的扭动或扭曲动作），但这种区分，对于DCP患者似乎没有临床意义。

评估指标

肌张力障碍和舞蹈手足徐动症是复杂且难以衡量的表现，但可靠的监测指标对于患者临床模式的描述和目标管理效果的评估却至关重要。

虽然一些临床指标可用于DCP患者的判别、预测或评估的目的，如高肌张力评估工具可用于区分肌张力障碍与其他高肌张力性运动障碍（如痉挛和强直）。但目前的证据基础还不足以在所谓的纯粹DCP和强直状态患者中，准确地区分出不同类型的脑瘫或运动障碍（如肌张力障碍和舞蹈手足徐动症）。

肌张力障碍可以通过非特异性刺激（包括情绪、认知任务、压力、痛苦和运动意图等）而加剧，但睡眠后都会缓解；相反，强直状态是一种速度依赖性的肌张力增加。迄今为止，还没有确定的临床指标可以区分多动性运动障碍。因此，熟悉具有可操作性的共识定义，是可靠识别的舞蹈手足徐动症和其它多动性运动障碍的关键。

一些基于视频指标的量表可用来评估DCP患者肌张力障碍的严重程度，如Burke-Fahn-Marsden肌张力失常评定量表（BFMS）、Barry-Albright肌张力障碍评定量表，以及运动障碍损害量表（DIS）等。BFMS和Barry-Albright肌张力障碍评定量表对于DCP患者有较好的可信度，但敏感性较差。而专门开发用于DCP评估的DIS，可以有效解决上述敏感性差和缺少舞蹈手足徐动症指标的问题。

DIS由肌张力障碍（DIS-D）和舞蹈手足徐动症（DIS-CA）两个分量表组成，可用于确定活动和休息状态下，不同身体部位是否存在上述任何一种运动障碍及其严重程度（幅度和时间）。BFMS和DIS常被用作干预研究的结果指标，如评估脑深部电刺激（DBS）或鞘内巴氯芬使用的研究等。

症状和体征

肌张力障碍往往比舞蹈手足徐动症更加明显和严重。两者都可以累及身体的所有部位（手臂、腿、躯干、脖子、嘴和眼睛），上肢较下肢更重，且因活动而大幅加重。肌张力障碍对于DCP患者的日常活动、生活质量及其社会参与度均有重大影响。而且对姿势、手和口腔运动功能的影响尤其明显，但对非言语交际能力的影响较小。

相比之下，没有发现舞蹈手足徐动症与患者功能之间存在关联，这表明肌张力障碍的典型持续性肌肉收缩对于患者功能的限制程度，要高于舞蹈手足徐动症多动症的特征性运动过度。偶尔，DCP可表现为肌强直状态，其特征是患者出现长期或频繁的全身性肌张力障碍并需要早期发现和紧急治疗。

影像学表现

在MRI图像上，约7%的DCP患者可显示有基底节和/或丘脑病变（图2、3）；此外，也可能有其他脑部病变，但少数患者的扫描图像看起来并无异常。基底节和丘脑病变可能与这些部位的高易损性相关，因为在妊娠的后3个月或围产期内，这些部位有更高的代谢需求。新生儿核黄疸常与高频耳聋相关，且患儿多有苍白球受累，但在核黄疸发展之初的几年间，脑部病变并不一定会看得见。

图2　缺氧缺血性脑病后的基底节和丘脑病变

T2加权MRI图像的横向平面（A）和冠状面（B）显示后壳核（蓝色箭头）、侧丘脑（红色箭头）和中部区域的双侧局限性高信号

图3　基底节和丘脑病变的轻度、中度和重度MRI模式

（A–C）轻度型基底节和丘脑病变（T2加权，红色和绿色箭头；T1加权、蓝色箭头）；中部区域没有累及（T2加权，白色箭头）。临床结果：运动障碍性脑瘫。

（D-F）中度型模式：基底节和丘脑病变（T2加权，红色和绿色箭头）；中央皮层和皮层下病变（FLAIR，白色箭头）；海马没有受累（T2加权，蓝色箭头）。临床结果：根据受累运动皮层，可表现为具有痉挛特征的运动障碍性脑瘫，或运动障碍特征的痉挛性脑瘫。

（G-I）重度型基底节和丘脑病变（T2加权，红色箭头）；中央皮质和皮质下病变（T2加权，白色箭头）和海马病变（T2加权，蓝色箭头）。

DCP更严重的表现包括伴有肌张力障碍增加和肌强直的皮质-皮质下受累。目前，已有人提出了一种基于MRI分类系统的DCP临床严重程度评估模式。由于MRI未必能发现受累脑区的所有病变，因此，有必要探索其更为先进的成像技术。但考虑到DCP患者的不自主运动和姿势，对其进行成像检查并不容易。

未完，待续……

医脉通编译自：Clinicalpresentationandmanagementofdyskineticcerebralpalsy.LancetNeurol;16:–49.

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