脊髓空洞的快速学习

脊髓空洞症（Syringomyelia）

典型表现

节段性感觉分离障碍，病变节段支配区域肌肉萎缩及营养障碍。

病因

尚不明确。

可能的发病机制：

先天发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常。

病理

脊髓外呈梭形膨大或萎缩变细，空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞及纤维组成。空洞内液体填充成分与CSF相似。

临床分型

脊髓空洞伴第四脑室正中孔阻塞和中央管扩大、特发性脊髓空洞、继发性脊髓空洞、单纯脊髓积水伴脑积水。

临床表现双手及前臂皮肤痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常，表现为节段性分离性感觉障碍。随着病变范围扩大，可出现痛温觉消失的区域出现痛觉过敏、病理征、Charicot关节、Horner征、Morvan征等。脊髓空洞症常合并脊柱畸形。

检查

MRI是诊断该病的最准确的方法。

诊断及鉴别诊断

结合临床表现及MRI检查比较容易诊断，注意与侧索硬化症相鉴别。

治疗

目前尚无特效疗法，给予营养神经、对症支持；中医药、针灸治疗；手术治疗（Chiari1型）。