第二节创伤后运动障碍的诊断

一、震颤

最常见的创伤后运动障碍是震颤。大幅度的姿势性和动作性震颤可干扰运动功能，是最易致残的震颤。震颤常出现于全范围活动过程中，在接近目标的时候，震颤动作的幅度会增加。一般这些粗大震颤动作的频率为2.5-4Hz，而震颤幅度可px。节律性的摆动可能会被不规则的痉挛打断，并导致“肌阵挛”，甚至类似于“偏侧投掷”运动。震颤也可以在静息时出现。这种慢速的脑外伤后震颤可以分为“中脑震颤”“红核震颤”“Holmes震颤”或“肌颤”。一项包含35例严重脑外伤患者的研究表明，震颤的动力学成分是其最突出的特性。有10例患者是双侧震颤。一般而言，脑外伤后震颤主要甚至专门影响上肢。持续的脑外伤后的动作性震颤通常继发于严重的闭合性脑外伤。最常见的原因是车祸中的减速创伤。动作性震颤也多见于行人被车撞击而导致的闭合性脑外伤后。损伤的平均年龄是11岁，范围为3-29岁。大多数患者有数周的昏迷史，并常在恢复过程中出现短暂的闭锁综合征或运动不能性缄默症。损伤与震颤出现之间的潜伏期是不一的，从4周到1年之间。震颤通常与患侧肢体的共济矢调相关。震颤大多不会是孤立的症状。91%的患者会出现心理／认知改变，86%会出现构音障碍，69%会出现动眼神经损害，91%会出现躯体性共济失调，91%的患者脑外伤7年后仍残留有轻偏瘫或四肢轻瘫。

减速损伤史及相关的临床表征显示，大多数创伤后震颤的患者患有弥散性轴索损伤(DAI)。神经放射学检查的结果也支持这种观点。在一项包含19例创伤后动作性震颤患者的研究中，18例患者有患DAI的明确证据，应用延迟相MR检查发现的结果包括胼胝体萎缩、脑室扩大、皮质下损害和脑干损害。25例患者中有22例出现齿状丘脑通路的损害。齿状丘脑通路前交叉区的损害将会导致身体同侧震颤（图27-2），而后交叉区的损害则会引起身体对侧震颤（图27-3）。3例伴有类帕金森的静止性震颤的患者中有2例出现了黑质的损害（图27-4）。静止性震颤可出现于齿状丘脑通路损害的患者，没有任何证据表明这些患者有对侧黑质纹状体的损害。红核及其邻近的第Ⅲ对脑神经核的外伤性损害可引起身体同侧的上睑下垂和眼球内收受限，以及身体对侧姿势性和静止性震颤（Benedikt或Claude综合征）。

有报道指出，单独的丘脑损害会引起震颤。小脑和丘脑下震颤（意向一阵活动时会增强）可能是继发于损伤的丘脑中继功能的震荡回路的震颤放大的结果。有关齿状脑通路损害导致震颤延迟出现的病理生理机制仍没有完全搞清楚。众所周知，这种病变可引起正向和反向纤维变性。利用磁共振光谱技术可显示创伤后震颤发展过程中的跨突触改变。跨突触的神经元退变也包括下橄榄体，尽管橄榄体退变的典型症状——软腭阵挛，通常不会出现于创伤后震颤的患着身上。最后，丘脑节律网络的增强和长环反射的调解，可能与之有密切的关联。在创伤后“中脑”震颤的患者身上，可以出现对侧纹状体18F-多巴摄取的明显减少，同时D2受体聚集剂没有明显的变化；而这些患者接受左旋多巴治疗后会有改善。另一例创伤后震颤的患者，中脑损伤后对侧纹状体通路完全消失，即对侧纹状体缺乏[]FP-CIT的摄取，可以认为丘脑下核的损害阻止了震颤麻痹的发生。

二、肌张力失常

偏侧肌张力失常是创伤后运动障碍的最典型的表现(图27-5)。表现为偏侧肌张力失常的患者占各种病症所致脑外伤患者的7%-9%。颅脑损伤的少见表现包括颈部肌张力失常、躯干肌张力失常和痉挛性发音困难。DYT1基因突变并不会增加继发运动障碍的危险，后者与DYT1基因突变无关。DYT1基因突变常见于肌张力失常的犹太人中，其特征为一种ATP结合蛋白（即扭转蛋白A）的基础编码中3个碱基对的缺失。

自年Austregesilio第1次报道创伤后偏侧肌张力失常以后，近10年间，又有数例患者被报道。然而，创伤后肌张力失常可能被忽视了。在遭受颅脑外伤的患者中，男性占了大多数。受伤的年龄不一，除了极少数外，大多数是在婴儿期或青少年期。稳定的脑损害后肌张力失常发作的潜伏期与受伤时的年龄可能相关。7岁前脑损害后继发偏侧肌张力失常的患者相较于遭受实质性脑损害的成年患者，出现肌张力失常前的潜伏期更长。大多数偏侧肌张力失常或颈部肌张力失常的患者遭受了严重脑损伤，但也有少数病例报道为遭受了中度或轻度脑外伤。创伤后偏侧肌张力失常常出现于同侧轻偏瘫之前，或与其相关。创伤与偏侧肌张力失常之间的潜伏期不一，短的1d，长可达6年。平均潜伏期为20个月。偏侧肌张力失常的自然病程自发作开始，经历数月至数年，最终稳定下来。

创伤后肌张力失常最常与基底节或丘脑损害相关。相比，其病理解剖关系与其他原因所致的继发性肌张力失常类似。图27-6展示了典型的早期磁共振图像，这是一例19岁、后来出现右侧肌张力失常的患者。在一项研究中，8例创伤后偏侧肌张力失常的患者中的7例出现了对侧尾状核或壳核损害(图27-7)。苍白球损害导致肌张力失常的病例较少（图27-8）。偏侧肌张力失常或局部肌张力失常，尤其是手部肌张力失常，偶尔与丘脑损害相关。在一例偏侧肌张力失常伴斜颈的患者中发现了对侧中脑损害(图27-9)。图中脑损害或小脑上脚损害所致的创伤后动作性震颤的患者可出现轻度的张力性姿势。

在创伤后肌张力失常病例中，原发性和继发性因素均可能促成基底节损害。一些创伤后偏侧肌张力失常的尾状核损害类似于血管损害，尤其是中脑血管的外侧豆纹支前群（极少数是后群）。因旋转力所引起的这些血管的牵拉可导致出血或继发于血管内膜损害的缺血。这一机制还可以解释这样的事实，即脑外伤所致的肌张力失常的患者与其他继发性肌张力失常的患者相比，尾状核损害较丘脑损害更多见。总体而言，创伤性基底节出血的预后较差。在一项最近的研究中，34例患者中仅有6例(16%)获得了显著的恢复。很少见的，钝性或锐性颈动脉损伤会导致缺血性脑损伤，并在随后出现肌张力失常。基底节损伤的继发性损害也是可能的。有报道指出，许多创伤后肌张力失常的患者有对侧脑部的血肿。组织缺氧导致继发的损害，比如特定核同或诸如选择性纹状体易损区等神经业群的损害。

肌张力失常的发展会引起直接或问接的纹状体苍白球通路的功能紊乱。对继发于基底节或丘脑损伤的习得性偏侧肌张力失常患者的局部脑血流量研究表明，其前运动标志区过度活跃，表明肌张力失常是由于因基底节正常抑制作用消失所致的丘脑前侧（视交叉）去抑制。让人不解的是，健康人苍白球的孤立损害会导致肌张力失常，而张力障碍患者相同结构的损害或刺激可以缓解肌张力失常。不过，这一现象表明，苍白球功能紊乱和随后的混乱的苍白球丘脑输出是继发性肌张力失常的原因。

三、投掷症和舞蹈症

总体而言，投掷症是一种少见的运动障碍。继发于颅脑损伤的偏侧投掷症和偏侧舞蹈症偶有报道。有些报道展不了真正的偏侧投掷症，而运动障碍这一分类在另一些患者身上仍不怎么清晰。术语“剧烈的”运动障碍常被错误的用到偏侧投掷症患者的诊断中，这些患者表现为大幅度的运动功能亢进，包括震颤伴叠加的、不规则的肌肉突然阵挛。外伤后偏侧投掷症与严重的闭合性头部损伤相关。它可以有数周或数月的潜伏期，开始于患者从昏迷状态恢复后。对1例外伤致苍白球损害、损伤2年后出现偏侧投掷症的患者的组织病理学检验显示，其丘脑下核萎缩退变。另一例外伤后偏侧投掷症的患者，常规影像学检查没有发现任何结构性异常，但单光子发射计算机断层扫描显像(SPECT)检测表明其为下丘脑损害。在一些少见病例中，舞蹈症性运动障碍可起源于硬膜外或硬膜下血肿。慢性硬膜下血肿可出现对侧、同侧或双侧舞蹈症样动作。

四、阵发性运动障碍

阵发性运动障碍的病理生理学表现仍不清楚。一般认力他们表现为一种特定类型的皮质下癫痫或反射性癫痫。还有人认为它与基底节或丘脑水平的感觉处理系统功能障碍有关。已经有几篇关于继发于头部损伤的阵发性运动障碍的报道。影像学检查对其作用不大。在单个病例中有壳核损伤的发现。正电子发射断层扫描显像(PET)研究表明，在突发性创伤后偏侧运动障碍的发作期，其对侧基底节出现异常的新陈代谢。

五、抽搐和类图雷症

“类图雷症”是指成年发病的、继发于明确病因的活动性抽搐和发声，以区别于更加常见的先天性图雷综合征。脑外伤后所致的创伤后抽搐和类图雷症的病例较少。因为抽搐相对来说比较常见，所以脑外伤后出现的抽搐必须时刻得到特别







































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