病例问答NO56颅内生殖细胞瘤解析

病例

患者，女，21岁，年7月出现闭经，伴头痛、视物重影、嗜睡、多饮、多食、多尿及肢端肥大等，医院予口服溴隐亭及黄体酮仍无月经来潮，-01-12行头颅MRI考虑鞍区占位性病变，择日行鞍区肿瘤显微切除术，病理确诊生殖细胞瘤，继行伽马刀放射治疗。-08-10外院头颅MRI复查示鞍区肿瘤部分复发，后再次行立体定向放射治疗，又在外院行PEB方案全身化疗3疗程，-01-25行PEB方案全身化疗1疗程。-03-16性激素：T0.13nmol/L，PRL75.87ng/ml，P0.1ng/ml，LH0.03IU/L，FSH0.29IU/L，Epg/ml，超声提示子宫约3.3cm×2.5cm×1.9cm，子宫轮廓清楚，包膜光滑，内膜呈线状，右卵巢约1.5cm×1.1cm，左卵巢约1.6cm×1.1cm，双侧卵巢未见明显窦卵泡。患者12岁初潮，周期3~5/30天。否认性生活史及家族肿瘤史。年6至9月在外院服克龄蒙3个周期，前2个周期停药后月经来潮，后一周期服药后等17天月经来潮。10月份未行人工周期，又再次闭经。

医院李慧玲老师解答：

颅内生殖细胞瘤的病理类型相当于性腺上的男性精原细胞瘤和女性无性细胞瘤，从病理分型上颅内生殖细胞瘤可分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤，非生殖细胞瘤里面包括畸胎瘤、内胚窦瘤、绒癌、胚胎瘤和混合性的生殖细胞瘤，其中生殖细胞瘤会占到绝大部分，会占50%~70%。生殖细胞瘤男女比例是1.8∶1，而非生殖细胞瘤男性会多一点，男女比例为3∶1。发生部位，病例里提到的是鞍上型的，颅内生殖细胞瘤因发生位置不同可分为四种，包括松果体区、鞍上区、基底节区和其他中线区部位的，常见的是前三种，松果体区、鞍上区和基底节区，其中鞍上区更为常见，占40%~50%。这三个区有明显的男女分布特点，松果体区和基底节区是男性多于女性，鞍上区女性多于男性。在表现特点上看这三个区也不太一样，松果体区的表现特点主要是性早熟，因为包含有伴发合体滋养细胞，可以分泌hCG，hCG分泌会有类LH的作用，引起性早熟的发生，另一个特点是颅内压升高的非常早，因为离中脑导水管比较近，容易发生脑积水。松果体区的生殖细胞瘤有1/4~1/2的人会有嗜睡、视力的异常，还有1/4的人有共济失调、癫痫、运动障碍，还有1/2会有中脑背侧受压综合征，比如说瞳孔变小、向上凝视麻痹和眼睑下垂。如果发生了尿崩症，说明这个瘤体已经侵入到了第四脑室的底部。

鞍上区这种生殖细胞瘤更为常见，占颅内生殖细胞肿瘤的40%~50%，女性大于男性，它的表现特点是有不同程度的尿崩症，还有视力模糊、视野障碍、内分泌障碍，内分泌障碍主要是病例上看到的低促，颅内压升高的不明显。

基底节区，男性好发，出现进行性偏性肢体无力，比如说小孩用手机，按手机按不动，握东西握不住，精细动作做不了，逐渐有一个病情的进展，但是基底节的这种生殖瘤相对于松果体区、鞍上区的话，进展相对慢一点，会有一年以上的病程。

对于这种颅内生殖细胞瘤，大家最近几年公认的手术只有畸胎瘤可以完全切除，其他的颅内生殖细胞瘤为了定性，要了解瘤体到底是什么性质的，或者是进行颅内减压术，这种情况会去做手术。放疗是一个主力军，放疗对生殖细胞瘤很敏感，以往先局部放疗然后全脑加上全脊髓放疗，总剂量能达到60Gy左右，生存率至少达到90%以上，但是因为全脑全脊髓的放疗周期非常长，对神经系统的损伤和腺垂体的损伤比较明显和突出，所以后来局部的放疗总量就少于45Gy，可能会更好些。

本病例当中患者双侧没有看到明显窦卵泡，我们要全面评估卵巢储备状态，因为在低促的情况下去评估卵巢储备状态还是比较困难的，在使用GnRH-a、怀孕和使用避孕药时AMH比一般情况低，但一般不会低于下限值，所以可以通过年龄、家族女性月经史、放化疗情况、体征、FSH+E2、AMH和AFC给予综合判断，若通过超声可以看到卵巢的形态已经发生缩小，同时AMH已经低于下限，这种生育能力可能就确实有问题。

参考文献：略

李慧玲，医院妇产科副主任医师。擅长盆底功能障碍性疾病、子宫颈病变，妇科内分泌疾病的诊治。兼任中国优生科学协会理事、中国优生科学协会妇儿临床分会常务委员，中国妇幼保健协会妇幼微创专业委员会常务委员、中国医药教育协会妇科专委会委员。《中国计划生育和妇产科》杂志编委、中国妇产科网副主编。

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