会议报道第十一届全国听力障碍及眩晕诊

“听力学检测技术”板块

医院的陈建勇博士分享的题目是“纯音听阈测试的规范化”。纯音听阈测试是临床中最重要的听力学检查方法之一，检查的规范性对于临床诊疗具有重要的意义。陈博士推荐各测试单位按照国家标准搭建测试环境，合理布局测听室。对于纯音测听过程中患者告知的正确方法及错误方法、耳机的正确及错误佩戴方式、测试音的具体种类、测试顺序、掩蔽的意义和方法等，陈博士都进行了详尽的介绍。陈博士强调掩蔽的重要性，并详细介绍交叉听力、影子听力、耳间衰减值、掩蔽不足、有效掩蔽、过掩蔽等概念，并说明掩蔽的具体操作方法以及对患者的、正确的告知方法。因双耳传导性聋而难以进行掩蔽时，陈博士建议使用耳间衰减值为70dB的插入式耳机。最后陈建勇博士强调简单的一个听力曲线图给我们临床耳科疾病的诊断、治疗与预后提供很多有价值的信息，也是我们耳科临床听力学诊断的一项重要的基本的测试方法。陈博士的介绍内容在临床工作中有很强的操作性。

医院的陈向平教授讲授“听性脑干反应”，就听性脑干反应（ABR）的基础知识、临床应用、需要注意的问题一一进行了讲解。陈教授指出，诱发电位有四个特征，即反应在受刺激后经一定潜伏期出现、呈现特定的波形、反应在一瞬间出现（自发脑电是长时间、周期出现）、有相应的电位分布区，其分布位置与面积取决于相关组织的结构特征。ABR是检测外周听觉系统和听觉脑干通路的完整性、客观听力评估的方法之一。陈教授还就测试前的准备、受试者的准备、换能器的选择、电极的安放、测试音的类型和意义、ABR波形的解读、临床意义、ABR检测的注意事项等各方面进行了细致的讲解分析。陈教授强调刺激声的选择非常重要，它包括声音的选择、刺激速率的选择、声音极性的选择。临床上最常用的短声（click），频率特异性差，推荐使用频率特异性好的短纯音。短纯音更多提供频率特征的信息，与行为测听有高度关联，可以诊断高频和低频的听力损失。疑似传导性聋时，建议使用骨导ABR。陈向平教授特别强调测试过程中的注意事项。

医院的汪玮听力师就“多频稳态反应”进行了分享。听觉稳态稳态反应（ASSR）是由调制信号诱发的稳态脑电反应。ASSR是不同载波频率经过频率调制后，双侧同时刺激同时记录到的反应。ASSR是一种客观测试方法，与行为听阈的相关性较好，但在不同的听力损失程度、不同的载波频率，不同的年龄中有差异。听力正常或轻度听损的患者，ASSR与行为听阈之间的差值在20dB以内；中度听损的患者，两者之间的差值为10dB以内；重度或极重度聋患者两者更加接近，差值在5dB以内。ASSR在临床应用方面具有一定的优势，调制信号频率的特异性较好、双耳4个频率同时记录，比分频ABR测试时间短，可以节约时间；系统进行自动测试与结果判读，避免出现主观判断上对结果造成的影响。输出强度大，可以用于极重度聋的测试。对于ASSR结果的判读、测试中的注意事项，汪玮都给出了相应的介绍。最后，汪玮介绍了新华模式。首诊测试声导抗+OAE+气骨clickABR。气导Click大于95，骨导Click大于45，加做多频稳态和微音器电位（需确定是否为听神经病）；气导骨导Click阈值异常，气导不高于95时，（1）先加做TB（短纯音）和，必要时加做TB和；（2）当TB和TB大于95，加做多频稳态；气骨导click阈值低于30dBnHL，OAE低频不通过时加做TB。

孙进听力师分享了“听障儿童的言语构音康复”。孙进分三个方面进行了详细的阐述：（1）言语产生，构音的运动过程：下颌、舌、唇、软腭等器官的运动改变声道的形状和体积，从而对声带振动的声音进行调制，产生了不同韵母；（2）构音器官的运动，使声道在某处闭合或形成狭小的缝隙，使肺部呼出的气流在此处阻塞或者摩擦，形成不同的声母；（3）听障儿童构音能力的评估：包括口部运动功能评估及构音语音能力评估；听障儿童构音能力的康复：音位诱导，音位习得，音位对比，音位强化。

“听力学检测临床应用及语言康复”板块

李姝娜教授就“宽频声导抗的临床应用”进行了详细的介绍。宽频声导抗是近几年兴起的一项中耳功能的检测技术，做为为传统声导抗的补充。李教授对宽频声导抗的检测原理和相关的临床参数进行了详细的讲解。宽频声导抗是唯一一个可以在0.25至8kHz的频率范围内测量中耳传递功能的检查，宽频声导抗可提供中耳动态功能的相关信息。中耳的共振频率可以区分鼓膜和听骨的病理，它与听力敏感度比输入阻抗的度量更紧密相关。宽频声导抗简单、快速、客观、无创，且重复性好。目前宽频声导抗主要应用于耳硬化症、内耳畸形、儿童中耳积液、分泌性中耳炎、梅尼埃病、上半规管裂的辅助诊断。最后，李姝娜教授分享了最近发表的、关于宽频声导抗在疾病当中的特征反应的相关文献内容。

杨军教授给学员们讲解了“婴幼儿听力损失的评估策略”，杨教授指出，先天性听力损失的婴幼儿在交流、认知、学习能力，以及社会情感等方面均落后于听力正常儿童，因此通过早期筛查、早期诊断、早期干预，从而使其进入正常的学校和社会工作具有重要的意义。杨教授强调婴幼儿听力损失的评估应该根据不同的月龄及进行组合听力测试，进行全面的听力诊断评估。婴幼儿全面的听力诊断评估应包括以下主客观听力组合检查：声导抗和声反射测试、耳声发射（OAE）、电生理学检查、行为测听（验证）。并详细介绍了各种测试方法及其结果的解读。Click-ABR结合低频Tb-ABR检测，能快速预估婴幼儿从低频到高频的听力曲线构型，是一个很好的听力测试组合方法。根据不同月龄应选择相应的听力诊断评估测试项目，根据特殊情况需追加测试项目。杨教授的讲座对婴幼儿听力障碍的精准、规范化诊断具有重要的意义。

陈建勇博士随后进行了“Tele-AVT（远程听觉口语法）”的分享。助听干预只是解决了患儿聆听的问题，而真正的“听懂了”却需要进一步的言语康复治疗。现有的听觉言语康复面临的问题是特殊教师的大量短缺，过分注重听觉辅以视觉的形式，不能充分调动孩子听觉机能的培养。所以，以“家庭为中心”的康复治疗应运而生，听觉口语疗法（AVT）将“听觉，言语，语言，认知，沟通”五大要素按照其自然的发展规律，在自然且有意义的情境中融合，透过会话式的互动，让听障儿童学习倾听、说话及言语交流，成为一个听觉的学习者，最终成功地融入主流社会。完成“听得见，听得清，听得懂”三个层次的水平训练。随着网络的发展，面对面的AVT逐渐发展为tele-AVT模式。注重助听设备的优化，建立个体化的康复计划，重视家长的培训，全面发展，听觉和言语训练相结合，重视效果评估，是AVT言语康复教育与传统康复教育的主要区别。希望AVT可以惠及更多的聋儿。

张青教授讲解了“前庭诱发肌源性电位（VEMP）”。VEMP分为oVEMP和cVEMP，oVEMP来源于椭圆囊，经前庭上神经传入；在较高位脑干换元，交叉记录；cVEMP来源于球囊，经前庭下神经传入，在低位脑干换元，不交叉记录。VEMP根据刺激方式的不同，又分为气导VEMP，骨导VEMP和直流电刺激VMEP。气导的声刺激和骨导的振动刺激引起前庭末梢毛细胞的兴奋，而直流电刺激直接刺激前庭神经。VEMPs的优点是客观、无创、定量、定侧、定位，缺点是受年龄、性别、患者的配合程度等很多因素影响。在临床中，VEMP可以用于区别前庭上神经和前庭下神经病变，是客观的耳石器功能检测手段，具有定位价值，结合半规管功能检测法，辅助外周前庭系统功能全面评价，对特殊的“第三窗”疾病，如大前庭导水管综合征、半规管裂等疾病的早期诊断都有一定的参考意义，同时可以判断突聋患者内耳病变范围及预后，对梅尼埃病、听神经病的诊断都有辅助作用。直流电刺激VEMP对蜗后病变的鉴别诊断具有重要的意义。最后张教授介绍了基础试验的进展情况。

汪玮分享了“特征性听力学表现与经典耳科疾病”。汪玮介绍了最常用的听力测试方法，纯音听阈测定与声导抗测试，并强调了听力测试中交叉验证的重要性。汪玮通过几个典型的病例对一些耳科经典疾病的临床表现以及其听力学特点进行了生动的讲解。中耳胆脂瘤的特征性听力学表现为鼓室图可近似正常，宽频鼓室图提示吸收率异常，纯音测听提示传导性听力损失，韦伯试验偏向于患侧。耳硬化症的听力学表现为鼓室图A型或As型，纯音测听显示多频发生传导性听力损失，早期为低频，逐步向高频发展，听力损失渐近性加重，骨导听阈曲线呈现Carhart切迹。梅尼埃病的听力学表现为早期单耳低频受损，逐步为单耳全频，可累及双侧，低频段出现明显的气骨导差，听力波动。大前庭导水管的特征性听力学表现为感音性听力损失，对称或不对称，波动性或渐近性听力下降，纯音听力图中在低频段出现明显的气骨导差。噪声性听力损失的特征为双侧对称性高频感音神经性听力损失，枪械或警报器造成的听损为双耳不对称听力损失，听力曲线Hz处出现“切迹”，听力损失最严重。高强度低频噪声，0.5-2kHz听力损失，高强度高频噪声，6或8kHz听力损失。随年龄增大，听损向低频发展。

孙莲花博士分享的内容是“耳聋遗传咨询”。孙莲花博士介绍了常见的耳聋基因及其突变形式、致病机制以及临床特点。GJB2基因是目前全世界导致遗传性耳聋的最主要的基因，在中国常见的突变形式有delC，del16，V37I等，大多数突变为常染色体隐性遗传。SLC26A4基因是导致非综合征听力损失伴前庭导水管扩大综合征最主要的基因，也是我国遗传性耳聋中比较常见的耳聋基因，常见的突变形式有-2AG，HR，均为常染色体隐性遗传。Mitochondrial12SrRNA母系遗传，AG和CT突变为主要突变类型，听力表型差异较大，可能有核基因的修饰作用。PAX3基因是导致Waardenburg综合征Ⅰ型和Ⅲ型的致病基因，所致听力障碍的表型具有不完全外显的特点。MITF基因是导致Waardenburg综合征Ⅱ型致病基因，所致听力障碍的表型具有不完全外显的特点。POU3F4是一种X连锁隐性遗传耳聋基因。OTOF相关性耳聋（DFNB9非综合征性听力损失）的特征是两种表型，即语前非综合征性听力损失和非综合征性听神经病（TS-NSAN）。对于人工耳蜗植入效果的预测，国外学者提出可以根据遗传基因损伤听觉通路的不同部位来进行分类。

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