当脊柱侧凸遇上脊髓空洞

来源：首都医科医院张苡齐海涌

青少年特发性脊柱侧凸(adolescentidiopathicscoliosis,AIS)是影响青少年脊柱健康的常见疾病之一。AIS虽然在门诊很常见，但我们可以对看似AIS的病人放松警惕么？

最近我们就遇到这样一个病例：

一位15岁内蒙古女孩，主因发现背部不平2年，伴腰痛1年。专科查体：四肢及躯干的感觉、四肢运动、反射及病理征无异常。脊柱全长正侧位X线片提示初步诊断为Lenke3型特发性脊柱侧凸。

患者入院时脊柱全长片正侧位及大体相

CT三维重建未见椎体融合、分节不良等先天发育异常，种种迹象都指向AIS的诊断。然而MRI检查提示：Chiari畸形及颈胸腰脊髓内存在膨大的呈串珠样的脊髓空洞。

患者的MRI检查，T2相提示着Chiari畸形及颈胸腰脊髓内膨大串珠样的脊髓空洞

脊髓空洞症：是一种分离性节段性感觉障碍。主要表现为肢体痛温觉减退或缺失但保留本体感觉及粗触觉，感觉障碍常呈短上衣样分布，也可表现出肢体运动、感觉方面的异常，以及腱反射亢进，肌张力增高、病理征阳性等。当累及延髓时可引起颅神经的症状，称之为延髓空洞症。

脊髓空洞最早是由法国研究者étienne在尸体解剖上发现的，之后法国学者Portal将这种髓内囊性变与临床症状联系在一起。但真正意义上展开对这一疾病的研究，是从年法国医生Ollivier命名其为Syringomyelia开始的。

法国医生Ollivier

脊髓空洞症发病机理：

经典的脊髓空洞症的发病机理主要有3种，分别是：

1.Gardner的水锤(waterhammer)理论

2.Williams的颅-脊压力分离理论

3.Oldfield的异常搏动波理论

这些理论都各有特点，但都不能很好的解释所有的空洞现象。

脊髓空洞分型：

关于分型的相关文献报道很多，目前比较常用的是Milhorat教授团队在对个合并空洞患者的尸体解剖中于年发表的分型文献报导。根据第四脑室与脊髓中央管是否联通以及其他特殊类型的空洞将其分为：

1.交通型脊髓空洞

2.非交通型脊髓空洞

3.萎缩性脊髓空洞

4.肿瘤源性的脊髓空洞

Milhorat提出的脊髓空洞分型的具体描述

脊髓空洞症的诊断：

脊髓空洞症的患者大多在病史及查体不会表现出明显的异常，除了依靠典型的分离性节段性感觉障碍及运动、反射相关的证据来诊断外，最主要的是根据MRIT2相在脊髓内表现出的高信号影来确诊。

脊髓空洞症的治疗：

根据Blegvad等的文献回顾，目前对于脊髓空洞症的外科治疗，主要有对幕上脑积水的处理、后颅窝减压术以及脊髓空洞相关分流术。这其中较常用的是后两种，而其与现在脊柱侧凸合并脊髓空洞的治疗亦关系密切。

当脊柱侧凸与脊髓空洞相遇后，又会怎么样呢?

关于脊柱侧凸合并脊髓空洞的报道，目前尚缺有大样本的流行病学调查。日本学者Konito总结了年之前的文献，共98例脊柱侧凸合并脊髓空洞的患者信息，认为这样的合并症临床发病率为25%-85%，临床表现主要为腰痛，腹壁反射不对称，出汗不对称，以及一般的脊髓空洞症在感觉、运动障碍相关的查体上的表现。这样的脊柱侧凸常常青少年发病，表现常为不典型的“类特发性脊柱侧凸”，并且侧凸进展迅速。

对于这类患者的治疗，目前临床上的争议点主要集中于是先对脊髓空洞进行神经外科干预，还是直接对侧凸进行一期矫形。年，Mackinnon等较早将侧凸合并空洞患者的手术治疗进行了报道，他当时的结论认为脊髓空洞的存在会增加侧凸矫形的风险。随后，Nordwall等和Phillips等的个案报道中也都证实了这一点，并认为优先对空洞进行分流术等处理会较好的改善神经功能情况，减少矫形的风险，并且对于骨骼尚未成熟的患者在一定程度上可以阻止侧凸的进展。Sengupta等在年EurSpine杂志上发表的文献报道除了支持之前的观点外，又提出对于年轻的侧凸合并空洞患者(小于10岁)建议早期进行后颅窝减压术(hindbrainde

转载请注明：http://www.oqgph.com/hbyh/12200.html